噬血细胞综合征是啥病 噬血细胞综合症百度百科

什么是噬血综合症

噬血综合症：分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。

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感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

hlh是什么意思

噬血细胞综合征（Hemophagocytic Lymphohistiocytosis，HLH）是一种罕见的免疫系统疾病。

1、噬血细胞综合征是一种罕见的免疫系统疾病，主要表现为炎症反应过度和异常的免疫细胞活化，导致多个器官功能损害和血液系统异常。

2、HLH的发病机制主要与免疫细胞功能异常有关。

3、正常情况下，免疫细胞可以识别和清除病原体和异常细胞，但在HLH患者中，免疫细胞过度激活，释放大量细胞因子，导致炎症反应过度和器官损伤。

4、HLH患者的免疫细胞还可以吞噬和破坏正常的血细胞，导致贫血、血小板减少和白细胞减少等血液系统异常。

噬血细胞综合征的表现和治疗：

1、临床表现：包括高热、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、贫血、血小板减少、白细胞减少等。HLH的诊断需要通过血液学检查、骨髓检查和免疫学检查等多种方法综合判断。

2、治疗方式：治疗主要包括药物治疗和支持治疗。药物治疗包括糖皮质激素、化疗药物和免疫抑制剂等，用于抑制免疫细胞活化和控制炎症反应。支持治疗包括输血、输液、营养支持、呼吸支持等，用于维持患者生命体征和器官功能。

噬血细胞综合症，有哪些危害呢？

噬血细胞综合征的并发症主要是出血，可以是任何部位出血。皮肤出血是较简单的临床表现，相对危害比较轻。如果重要脏器出血或出现凝血障碍，即弥漫性血管内凝血异常，可能会出现更严重部位的出血，如脑出血。另外，可能出现严重的贫血，若本身是感染诱发的，可能出现再次感染。

有很大的危害，因为这样的话很可能会导致身体的抵抗力和免疫力下降，会导致生活不能自理，身体会出现明显的疼痛感，还会导致发生病变的情况，会加重病情。

噬血细胞综合征常危及生命，累及全身组织器官，常见临床并发症如下：

1、感染：噬血细胞综合征属于免疫功能紊乱疾病，治疗中常使用免疫抑制剂，如大量激素、环孢菌素A，易发生感染细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等疾病；

2、出血：噬血细胞综合征不仅可以累及骨髓系统，造成血细胞减少，还可影响肝功能，导致纤维蛋白原、凝血因子合成减少，引起出血；

3、继发原发纤溶：纤维蛋白原溶解、纤维蛋白减少、血小板减少、凝血因子合成障碍，易发生严重出血状态。

如颅内出血、消化道大出血。

噬血细胞综合征严重吗

你好， 噬血细胞综合征是血液中的吞噬细胞异常增生导致血细胞过度破坏，进而损伤人体组织、器官等疾病，具有罕见病，起病急、病情进展快等特点。由于噬血细胞综合征表现症状多但不典型，且缺乏特异性诊断方法，因而容易漏诊误诊，进而容易被夺取生命，所以应给予重视。

噬血细胞综合症，你有哪些了解？

人体的血液中含有吞噬细胞，它是一把双刃剑。一方面吞噬细胞可以像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体衰老的细胞，清理对人体有害的物质起到保护人体的作用。另一方面，如果吞噬细胞过度活跃就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重者会将人体组织器官一点点的侵蚀造成一系列的损伤，有可能导致大出血、肝功能的损害、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重的后果，这就是噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征又被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一种呈进行性加重伴有免疫功能紊乱，并累及多器官，多系统的巨噬细胞增生性疾病。

临床以发热，肺部浸润，肝脾肿大，全血细胞进行性减少，高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白等为主要特征。