原发性侧索硬化症(原发性侧索硬化症的症状表现)

原发性侧索硬化症(原发性侧索硬化症的症状表现)

运动神经元病的主要症状是什么？

运动神经元病的症状，会根据分型不同而有所不同。这个病有几个特殊的分类，最常见的是肌萎缩侧索硬化，疾病特点包括语言不清、吞咽反呛，有时候还可以出现呼吸困难、上肢的肌肉萎缩，从远端，即手指逐渐向上，甚至到肩胛，肩胛的无力和肌肉萎缩，下肢是一种僵直性的，就是痉挛性的肢体无力；还有一种是进行性脊肌萎缩，主要是四肢的无力和萎缩以及肌肉萎缩和进行性延髓麻痹，主要是吞咽、咀嚼或者是呼吸方面的问题。

运动神经元病的危害可表现为肢体无力和萎缩，可出现手指活动笨拙、无力，随病程延长，肌无力和萎缩，可扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。患者可出现延髓麻痹，多在晚期时出现，舌肌首先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力，随后出现咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力，面肌中口轮匝肌受累较明显。运动神经元病的疾病进展常有一定的模式，通常从首先受累的上肢，发展到对侧的上肢，到同侧的下肢，再到对侧的下肢，最后是球部受累。运动神经元病，可以危及生命，多在3~5年内，死于呼吸肌麻痹或肺部感染，因此运动神经元病的危害较大。 可以来北京仁宣中医找盛劲强大夫治疗，通过益元健肌方剂一对一调理，可以使患者症状得到改善。详细了解可以搜索关注公众号【运动神经元希望】

上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一

运动神经元病一般有四种类型，部分类型会危及生命，如进行性延髓

麻痹累及延髓肌，出现吞咽困难、呼吸困难，甚至呼吸衰竭最终威胁

生命；肌萎缩侧索硬化一般生存时间为4-5年不会直接危及生命。

原发性侧索硬化症就是渐冻症吗?

肌萎缩性侧索硬化症多数是渐冻症。渐冻症的发病可能是长时间的大量吸烟引起的，也可能是接触了毒物导致的，在发病期间会出现骨骼肌无力、体重下降、肢体瘫痪，甚至还会伴随着呼吸困难和食欲下降，可以在医生的指导下使用依达拉奉的药物来进行治疗。

运动神经元病早期发病时有什么明显征兆？

什么是运动神经元疾病？运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。本病的发病原因目前还不清楚，虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

只要患了这种病，先是逐渐的肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人症”。运动神经元病别名有：肌萎缩侧索硬化、肌萎缩性脊髓侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化、motor neuron disease、MND。

本病临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80，多见于男性，男女比例为3：1。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力，肌肉震颤的症状为主，通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。

运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

1、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

2、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

3、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性，

4、进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。

通过上述的介绍，您一定加深了对运动神经元病的了解，运动神经元病离不开治疗，有效的治疗可以遏制疾病的恶化，延长患者的生命，著名科学家霍金就是在科学的治疗下创造的奇迹，延长了几十年的生命。所以患者朋友一定要有治疗的信心。